腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
文化和旅游部:丰富元旦春节期间群众精神文化生活******
2023年两节临近,有关部门已为广大群众准备好丰盛的文化大餐。日前,文化和旅游部在京举办新闻发布会,介绍元旦春节期间将要举办的群众文化活动、非遗宣传展示活动情况。
乡村“村晚”将开启全国百姓“新春大联欢”
文化和旅游部公共服务司副司长朱渤介绍,元旦春节期间,各地将因地制宜组织开展丰富多彩的“村晚”系列活动。今年“村晚”大幕12月30日拉开。广大农民群众将自编、自导、自演各类节目,展示家乡独具特色的风俗年景;承载乡音、凝聚乡情,传承优秀乡土文化;展现新时代新农村的新面貌,进一步助力乡村振兴和文明乡风建设。考虑到疫情影响,各地届时也会根据本地实际情况,统筹线下活动的规模和参与人数。
除了线下“村晚”活动,云上“村晚”也将精彩纷呈。国家公共文化云、央视频等多媒体平台将持续打造云上“村晚”专题,让广大群众在关注身边“村晚”的同时,可以足不出户一站式全景式欣赏各地的“村晚”,云游各地乡村,随时随地欢聚“云村”。其中,2023年1月14日,《我的“村晚”我的年》融媒体直播节目将以“主会场+各地联动接力展播”的方式,汇聚全国多个地区特色“村晚”,将“村晚”舞台从演播室延展到大江南北,带领广大观众云上看“村晚”、云上游乡村。
线上线下共享“非遗年夜饭”
春节也是各地广泛开展非遗传承实践活动的重要时间节点。文化和旅游部非物质文化遗产司副司长李晓松介绍,与春节相关的龙舞、狮舞、年画、剪纸、灯会、庙会等国家级非遗代表性项目共有200多项。文旅部将鼓励各地利用剪纸、年画、灯彩等非遗项目,营造浓厚的节日氛围,鼓励群众参加舞龙、舞狮、灯会、庙会等节日活动。
另外,2023年1月14日(腊月廿三)至2月5日(正月十六),文旅部将举办“文化进万家——视频直播家乡年”活动,支持网络平台集中展播非遗年俗视频,并在小年、除夕、大年初一、元宵节等重要时间节点推出“赶大集买年货”“晒团圆年夜饭”“舞动中国龙”“点亮中国灯”等话题讨论、直播活动;发动年俗非遗项目所在地的非遗保护机构、保护单位和非遗传承人,用镜头记录年俗非遗传承活动,在网络平台直播或视频展播,让人民群众“云端”感受欢乐、喜庆、祥和的中国年氛围。
其中,抖音将发起“非遗过年dou来播”话题活动,设置“舞动中国龙、欢度家乡年”板块,通过主题直播、科普短视频、特效贴纸、知识问答以及新年许愿寄语等方式,提升活动丰富性;快手把民间闹新春活动中的舞龙、舞狮、社火等民俗庆典表演作为主体,将通过短视频、直播、用户互动等方式,在春节期间展示各地的特色文化;哔哩哔哩将发起“金狮献舞迎万家——祥瑞直播家乡年”话题,邀请站内up主围绕活动主题制作优质视频内容;微博将设置“非遗盘点”等栏目,通过科普年俗非遗、征集非遗作品、发起特色活动投票的形式开展年俗宣传;酷狗音乐将上线主题歌单,开展国风音乐和春节音乐直播等,以专区、直播、歌单等作为传统年俗的创新表达和传播方式。
将优秀群众文艺作品送到群众身边
两节期间,文化和旅游部公共服务司将会同有关部门开展以“赏年画过大年”为主题的新年画联展活动。目前,主办方共征集到农民画、木版年画等新年画作品1068件,将从中遴选部分优秀作品,在元旦春节期间组织线上线下展览展示活动。各级文化馆(站)、中国民间文化艺术之乡、新时代文明实践中心等,将结合当地实际情况,举办系列优秀新年画作品的线下展览、公益讲座、互动体验、交流展示等文化活动。国家公共文化云等线上平台将举办“赏年画 过大年——云上年画展”,通过“赏年画”“讲年画”“绘年画”“寻年画”“乐年画”等栏目,展示优秀新年画作品,开展丰富多彩的线上互动交流活动。
今年第十三届中国艺术节上开展的第十九届群星奖评奖工作,共评选出30多个群众文艺获奖作品。朱渤介绍,文旅部将在全国开展“大地情深——全国优秀群众文艺作品巡演活动”,让广大群众共享群众文化发展成果。同时,文旅部将组织协调各省以“大地情深”为品牌,组织当地优秀群众文艺作品进行基层巡演,将优秀群众文艺作品送到群众身边。其中,春节期间,江西将结合“百姓大舞台”开展“千乡万村闹新年”“百馆千万场 服务来共享”等文化惠民活动,海南将在全省开展“春风村雨”文化惠民活动。(光明日报 记者 韩业庭)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)